Un equipo multidisciplinario del Centro Cardiovascular de Casa de Galicia, realizó una cirugía inédita por la complejidad de su manejo perioperatorio, en una paciente de 47 años con Hemoglobina de Southampton, una enfermedad de muy baja frecuencia en la población general. 

Esta enfermedad fue descrita en el año 1972, en Estados Unidos, y la misma se caracteriza por una alteración de una estructura del glóbulo rojo que es la proteína principal la hemoglobina, la que hace el transporte de oxígeno y de dióxido de carbono. 

 “Están descritos siete casos a nivel mundial con esta enfermedad, este único caso en Uruguay, diagnosticado en el año 2012, dos casos en Argentina y el resto en Europa y EEUU. 

Cabe destacar que no hay citas de cirugía cardíaca en pacientes con esta patología. 

Lo que repercute mucho en estos pacientes es el manejo perioperatorio ¿Por qué? Porque la alteración que tiene esa proteína, del glóbulo rojo, que es la hemoglobina, genera una alteración en la estructura y una alteración desde el punto de vista que puede romperse frente a cualquier estímulo externo, sobre todo en una cirugía cardiaca y produciendo daños y complicaciones en el organismo. 

Previo a la delicada operación, se hizo una valoración en un Ateneo Médico de todo el Centro y Servicios implicados de la Institución y consultas internacionales, donde se evaluaron y coordinaron la táctica para enfrentar la cirugía cardíaca”, informó el Dr. Martin Magri director del Servicio de Hemoterapia y Medicina Transfusional de Casa de Galicia.

“La intervención quirúrgica, fue programada y realizada por el equipo del Centro Cardiovascular, donde cobró vital importancia la intervención del Servicio de Hemoterapia y Medicina Transfusional de la institución. Por lo tanto, en parte del manejo, se realizó un recambio a nivel sanguíneo de más del 50% de la volemia de la paciente, logrando descender la hemólisis (destrucción de glóbulos rojos) antes de la cirugía. 

Destacamos mucho el manejo del personal de CICU, el manejo de la bomba extracorpórea, el manejo de la cirugía cardíaca con el Dr. Bigalli. “No existe a nivel mundial pacientes con esta a patología de Southampton, que haya sido sometida a una cirugía cardíaca”, concluyó Magri.

Por su parte el responsable del Centro de Investigación Cardiovascular de Casa de Galicia (CICU) Dr. Daniel Bigalli, Jefe de Cirugía Cardíaca, informó sobre el manejo de esta paciente donde se consideraron varios detalles para la cirugía.

“Lo inédito de la cirugía cardíaca en sí fue la táctica utilizada, en esta mujer de 47 años por su patología hematológica previa, donde debíamos implementar en la cirugía, procedimientos “no convencionales”, para evitar complicaciones graves perioperatorias. 

Sobre todo, teníamos que evitar en la cirugía, el frío, y cambiar gran parte de su sangre con glóbulos rojos “sanos”, perfectamente compatibles de otros donantes.

La cirugía se realizó con cirugía Mini invasiva video asistida, con el fin de disminuir la agresión quirúrgica. La sustitución de su válvula aórtica, se realizó parando el corazón y sus pulmones y en forma artificial sustituyendo la función “corazón-pulmón”, a través de una Maquina especial-artificial., no descendiendo la temperatura de su organismo y la utilización de infusiones especiales para proteger el corazón detenido, con el fin de evitar la destrucción de sus glóbulos rojos. Durante la cirugía. Además del monitoreo y correcciones de su estado hematológico.

Estamos muy orgullosos con el éxito de esta cirugía, y con todo el equipo de profesionales- técnicos que conforman nuestro Centro, destacando el invalorable apoyo de las Autoridades de la Institución, que nos permiten avanzar e incorporar técnicas pioneras en el Uruguay.

Seguimos adelante siempre atentos a las nuevas tecnologías y a la formación continua”, concluyó Dr. Daniel Bigalli.

La inédita cirugía y el procedimiento desarrollado por el equipo interdisciplinario de Casa de Galicia están siendo valorados a nivel internacional, por lo que a la brevedad se ultiman los detalles para publicar el acto médico exitoso.

Los profesionales apuestan a dar continuidad a la explicación pionera que fue diagnosticada esta paciente en Uruguay en el año 2012 por el genetista Julio Da Luz, de esta forma aportar a la ciencia para avanzar y describir la cirugía cardíaca en este tipo de pacientes.